Browsing by Subject "vascular anomaly"

Sort by: Order: Results:

Now showing items 1-2 of 2
  • Holm, Annegret; te Loo, Maroeska; Schultze Kool, Leo; Salminen, Päivi; Celis, Veronica; Baselga, Eulalia; Duignan, Sophie; Dvorakova, Veronika; Irvine, Alan D.; Boon, Laurence M.; Vikkula, Miikka; Ghaffarpour, Nader; Niemeyer, Charlotte M.; Rössler, Jochen; Kapp, Friedrich G. (2021)
    Extensive lymphatic malformations (LMs) of the head and neck region may require tracheostomy to secure the airway. Treatment of these life-threatening LMs is usually multimodal and includes sclerotherapy and surgery, among others. Recently, systemic therapy with sirolimus has been introduced as an effective treatment for venous and lymphatic malformations; its efficacy and safety profile in patients with extensive LM requiring tracheostomy are, however, as yet not fully known. We performed a retrospective, multicenter review and identified 13 patients with an extensive LM of the head and neck region, who previously underwent placement of tracheostomy and subsequently received sirolimus treatment with the aim to improve the local respiratory situation and remove the tracheostomy. Under sirolimus therapy, tracheostomy could be reversed in 8/13 (62%) patients, a further 2/13 (15%) patients improved markedly, and removal of the tracheostomy was planned at the time of writing, while 3/13 (23%) patients showed insufficient or absent response to sirolimus, rendering tracheostomy reversal not feasible. The median duration of sirolimus treatment until removal of tracheostomy was 18 months (range, 8 months to 5.6 years). Adverse events of sirolimus therapy were common [10/13 (77%) patients], yet the majority of these were mild [9/10 (90%) patients] and only one severe adverse event was recorded, with ulceration and necrosis at a catheter insertion site. In conclusion, sirolimus can be considered an effective and safe salvage treatment in patients with extensive LM even after placement of a tracheostomy, as closure of the latter was possible in the majority of patients (62%) of our retrospective cohort. A better understanding of when to start sirolimus therapy, of the duration of treatment, and of factors allowing the prediction of treatment response will require further investigation.
  • Naamanka, Maria (Helsingin yliopisto, 2022)
    Syventävän opinnon kirjallisuusosassa perehdyin ISSVA:n (the International Society for the Study of Vascular Anomalies) verisuonianomalioiden luokittelujärjestelmään ja käytin aineistona myös Pubmed-tietokantaa ja muuta alan kirjallisuutta. Vuonna 2014 päivitetyn ISSVA:n luokittelujärjestelmän mukaan verisuonianomaliat jaetaan kahteen pääryhmään: verisuoniepämuodostumiin (eli vaskulaarisiin malformaatioihin) ja proliferatiivisiin vaskulaarisiin muutoksiin, eli verisuoniperäisiin kasvaimiin (vascular tumor). Verisuoniepämuodostumiin kuuluvat kapillaariset, laskimoperäiset epämuodostumat, valtimo-laskimolähtöiset, imutie-epämuodostumat sekä eri muotojen yhdistelmät. Termiä hemangiooma käytetään yhä usein verisuoniperäisistä kasvaimista tai verisuoniepämuodostumista, eikä WHO (the World Health Organization) myöskään luokittelussaan erottele verisuoniepämuodostumia ja verisuoniperäisiä kasvaimia käytettäessä hemangiooma-termiä. Tutkielmaosassa poimin HUSLAB:n tietokannasta Qpati-ohjelman avulla suuontelon ja leukaluun alueella diagnosoidut hemangioomat ja verisuoniepämuodostumat Helsingin ja Uudenmaan sairaanhoitopiirin alueelta aikavälillä 1.1.2002-16.5.2019. Tietokannasta löytyi 269 diagnoosia, joista 54 % oli hemangioomia ja 46 % oli verisuoniepämuodostumia. Muutoksista 52 % (140 kpl) oli naisilla, joilla esiintyvyys oli suurinta 50-60 vuoden iässä; miehillä 60-70 vuotiaana. Yleisimmin, 91,8 % (247 kpl), muutoksia esiintyi suun limakalvoilla ja vain 8,2 % (22kpl) diagnosoitiin leukaluista. Infantiili hemangioomia löytyi 12 tytöltä ja 4 pojalta. Myös kirjallisuudessa infantiili hemangiooman on todettu olevan yleisempää tytöillä. En löytänyt tietokannasta vastaavia suuontelon tai leukaluun alueelta tehtyjä analyysejä verisuonianomalioiden esiintyvyydestä, joten en pystynyt vertailemaan omia tutkimustuloksia muiden löydöksiin.