Adenoid cystic Carcinoma of salivary glands - diagnostic and prognostic factors and treatment outcome

Show full item record

Permalink

http://urn.fi/URN:ISBN:978-951-51-3728-9
Title: Adenoid cystic Carcinoma of salivary glands - diagnostic and prognostic factors and treatment outcome
Author: Hirvonen, Karoliina
Contributor: University of Helsinki, Faculty of Medicine, Clinicum, kliininen tut
Thesis level: Doctoral dissertation (article-based)
Belongs to series: Dissertationes Scholae Doctoralis Ad Sanitatem Investigandam - URN:ISSN:2342-317X
Abstract: Patients suffering from adenoid cystic salivary gland carcinoma have variable prognosis and longterm follow up is recommended In 35 years follow up it was noted that of those patients suffering from adenoid cystic carsinoma (ACC) of salivary glands, 54% of major salivary glands and 42% of minor salivary glands carcinoma patients were alive 10 years after treatment. One factor that significantly worsened the survival was distant metastases appearing during the follow up. They appeared in 50% of major- and 34% of minor salivary glands cancer patients, most commonly in lungs. Almost all distant metastases appeared within 10 years after treatment. It is thus recommended to actively follow up ACC-patients at least 10 years after treatment. Some ACC-patients however live long and therefore the risk of ACC and other salivary gland cancer patients developing second primary cancer during their lifetime was investigated in this study. The risk was 43% higher compared to the cancer risk of general population. The risk was most elevated for thyroid cancer, but the risk for melanoma of the skin, other skin cancers, cancers of breasts, respitarory organs and male genital organs was also significantly higher. The risk was higher during the the first 5 years and then again 20 years after salivary gland cancer diagnosis. Prolonged follow-up time in primary health care center is warranted as early detection of second primary cancer may prolong the survival. The role of Toll-like receptors (TLRs) 5 and 7 in ACC was also investigated in this study as TLR expression is known to correlate with survival in many cancers. In this immunohistochemical study TLR 5 and 7 were shown to also express in ACC but there was no direct correlation to survival. The materials for this study were patient records and tumor samples of patients with major salivary gland ACC treated between 1974-2014 and minor salivary gland ACC treated between 1974-2014 in Helsinki University Hospital district area. During this time period there were 54 major- and 68 minor salivary gland ACC patients. The data from Finnish Cancer Registry between 1953-2014 were used in the study investigating the second primary cancers. During this time period there were 1727 salivary gland carcinoma patients of which 222 developed second primary cancer. Aim of this study was to asses the factors that determine the long term outcome of ACC patients as well as to investigate the risk of salivary gland carcinoma patients to develop second primary cancer. In Finland approximately 60 new salivary gland cancer patients appear annually, approximately one third of these are ACCs. Main treatment modality is surgery followed by post operative radiotherapy in some cases. Treatment or survival have not markedly changed during the years. Distant metastases are more common than neck metastases or local recurrences. Molecular biology of ACC is under active research in order to find new prognostic markers and treatment protocols.Adenokystistä sylkirauhassyöpää sairastavien potilaiden ennuste on vaihteleva ja pitkäaikaisseuranta on suositeltavaa 35 vuoden mittaisessa seurannassa todettiin, että adenokystistä sylkirauhassyöpää (ACC) sairastavista potilaista oli 10 vuotta taudin hoitamisen jälkeen elossa 54% niistä, joilla ACC oli suurissa sylkirauhasissa ja 42% niistä, joilla se oli pienissä sylkirauhasissa. Yksi ennustetta merkittävästi huonontava tekijä oli seuranta-aikana ilmaantuneet kaukoetäpesäkkeet. Suurten sylkirauhasten syövässä kaukoetäpesäkkeitä todettiin 50%:lla potilaista ja pienten sylkirauhasten syövässä 34%:lla potilaista, tavallisimmin keuhkoissa. Lähes kaikki kaukoetäpesäkkeet ilmaantuivat kymmenen vuoden sisällä hoidosta. Tämän vuoksi on suositeltavaa seurata ACC-potilaita aktiivisesti pitkään, vähintään 10 vuotta syövän hoitamisesta. Osa ACC-potilaista kuitenkin elää pitkään ja tämän vuoksi tutkimuksessa haluttiin selvittää sekä ACC- että muiden sylkirauhassyöpäpotilaiden riskiä sairastua uuteen syöpään. Riski oli 43% suurempi kuin normaaliväestön riski sairastua ensimmäiseen syöpään. Suurin riski sylkirauhassyöpäpotilailla oli sairastua kilpirauhassyöpään, mutta riski sairastua melanoomaan sekä muihin ihosyöpiin, sekä rintojen-, hengityselinten- ja miesten sukupuolielinten syöpään oli myös kohonnut. Riskin todettiin olevan kohonnut ensimmäisen 5 vuoden ajan sekä jälleen 20 vuoden jälkeen sylkirauhassyövän diagnoosista. Näitä potilaita tulisi seurata pitkään perusterveydenhuollossa, koska uuden syövän aikainen toteaminen voi parantaa eloonjäämisen ennustetta. Tutkimuksessa selvitettiin myös Tollin kaltaisten reseptorien (TLR) 5 ja 7 merkitystä ACC:ssa, koska niiden läsnäololla syöpäkudoksessa on todettu olevan ennusteellista merkitystä useissa syövissä. Tässä immunohistokemiallisessa työssä todettiin TLR5 ja 7 esiintyvän myös ACC:ssa, mutta suoraa ennusteellista arvoa tällä ei todettu olevan. Tutkimuksen lähteenä oli Helsingin yliopistollisessa sairaalassa vuosina 1974-2012 hoidettujen suurten- ja vuosina 1974-2014 hoidettujen pienten sylkirauhasten ACC-potilaiden sairauskertomustiedot sekä kasvainnäytteet. Tällä ajanjaksolla oli 54 suurten- ja 68 pienten sylkirauhasten ACC-potilasta. Toisen syövän esiintymistä selvitettäessä olivat käytössä Suomen Syöpärekisterin tilastot vuosilta 1953-2014. Tänä aikana sylkirauhassyöpäpotilaita oli 1727, joista 222 sairastui uuteen syöpään. Tavoitteena oli selvittää tekijöitä, jotka vaikuttivat ACC potilaiden ennusteeseen sekä sylkirauhassyöpäpotilaiden riskiä sairastua uuteen syöpään. Suomessa todetaan vuosittain noin 60 uutta sylkirauhassyöpää, joista ACC:a on noin yksi kolmannes. Pääasiallinen hoito on kirurgia, johon toisinaan liitetään sädehoito. Hoito ja ennuste eivät ole vuosien saatossa juuri muuttuneet. Kaukoetäpesäkkeet ovat yleisempiä kuin kaulaetäpesäkkeet ja paikalliset uusiutumat. ACC:n molekyylibiologiaa selvitetään aktiivisesti, jotta löydettäisiin uusia taudin ennustetekijöitä sekä kohdennettuja hoitomuotoja.
URI: URN:ISBN:978-951-51-3728-9
http://hdl.handle.net/10138/228476
Date: 2017-12-01
Subject:
Rights: This publication is copyrighted. You may download, display and print it for Your own personal use. Commercial use is prohibited.


Files in this item

Files Size Format View

There are no files associated with this item.

This item appears in the following Collection(s)

Show full item record