Adrenocortical Carcinoma : Presentation and Outcome of a Contemporary Patient Series

Show full item record



Permalink

http://urn.fi/URN:NBN:fi:hulib-201906132763
Title: Adrenocortical Carcinoma : Presentation and Outcome of a Contemporary Patient Series
Author: Kostiainen, Iiro; Hakaste, Liisa; Kejo, Pekka; Parviainen, Helka; Laine, Tiina; Löyttyniemi, Eliisa; Pennanen, Mirkka; Arola, Johanna; Haglund, Caj; Heiskanen, Ilkka; Schalin-Jäntti, Camilla
Other contributor: Helsingin yliopisto, Lääketieteellinen tiedekunta
University of Helsinki, Faculty of Medicine
Helsingfors universitet, Medicinska fakulteten
Publisher: Helsingin yliopisto
Date: 2019
Language: eng
URI: http://urn.fi/URN:NBN:fi:hulib-201906132763
http://hdl.handle.net/10138/302995
Thesis level: master's thesis
Abstract: Johdanto: Lisämunuaisen kuorikerrossyöpä on harvinainen endokriininen kasvain, jonka levinneeseen muotoon liittyy korkea kuolleisuus. Sairauden hoidosta on vain rajallisesti tutkittua tietoa. Aineisto ja menetelmät: Tutkimuksessa oli mukana kaikki HUS:ssa lisämunuaissyövän vuoksi 2002-2018 hoidetut potilaat (n=47, joista neljä lapsia). Tutkimukseen otettiin mukaan potilaat, joiden kasvaimen Weiss-score oli vähintään 4. Radiologiset ja histopatologiset näytteet uudelleenarvioitiin. Tutkimuksessa etsittiin kohdennetusti TP53-geenin ituratamutaatiota, ja selvitettiin lisämunuaissyövän ilmaantuvuus Suomessa Syöpärekisterin avulla. Tulokset: Suuri osa aineiston syövistä (79%) todettiin sattumalta kuvantamistutkimuksissa, mikä poikkeaa aikaisemmista tuloksista. Kaikkien todettujen syöpien HU oli varjoaineettomassa tietokonetomografiassa yli 20. Kasvainten koko vaihteli välillä 20-196 mm. Viiden vuoden elossaolo-osuus oli koko aineistossa 67%, ENSAT-luokittain selviytyminen oli 100%, 93%, 60% ja 11% luokissa I-IV. Korkeampi ENSAT-luokka ja Ki67-arvo olivat tilastollisesti merkitsevästi yhteydessä huonompaan selviytymiseen. Mitotaanihoito oli yhteydessä parempaan selviytymiseen (p=0,01). Valtaosa potilaista sai mitotaanista haittavaikutuksia (91%), tavallisimmin maha-suolikanavan oireita, 35% potilaista keskeytti hoidon ennenaikaisesti. Avo- ja laparoskooppisen kirurgian välillä ei todettu eroja ennusteessa tai komplikaatioissa, mutta sairaalassaoloaika oli pienempi laparoskooppisessa ryhmässä (p<0,001). Metastaasikirurgialla saavutettiin kolmella potilaalla pitkäaikainen remissio. Yhdellä lapsipotilaalla esiintyi TP53-mutaatio ja toisella Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä. Lisämunuaisen kuorikerroksen syövän ikävakioitu ilmaantuvuus on Suomessa 1,0 /miljoona henkilövuotta. Pohdinta: Nykyaikana lisämunuaiskuoren syöpä on usein sattumalöydös, jota tulee epäillä kuvantamisessa näkyvän tiiviin rakenteen perusteella (HU>20). Ennuste on aikaisemmin kuvattua parempi, mutta levinneessä taudissa yhä huono. Laparoskooppinen kirurgia ei ole yhteydessä ennusteeseen, mutta sen avulla sairaalahoidon tarve on vähäisempi. Metastaasikirurgia voi olla hyödyllistä levinneen taudin hoidossa. Mitotaanihoito on yhteydessä parempaan ennusteeseen, mutta hoitoon liittyvät haittavaikutukset ovat tavallisia.Background: Adrenocortical carcinoma (ACC) is a rare endocrine carcinoma with poor 5-yr survival rates of <40%. According to the literature, ACC is rarely an incidental imaging finding. However, presentation, treatment and outcome may differ in modern series. Design and methods: We studied all patients (n=47, four children) from a single centre during years 2002 – 2018. We re-evaluated radiologic and histopathological findings and assessed treatments and outcome. We searched for possible TP53 gene defects and assessed nationwide incidence of ACC. Results: In adults, incidental radiologic finding led to diagnosis in 79% at median age of 61 yrs. ENSAT stage I, II, III and IV was 19%, 40%, 19% and 21%, respectively. Nonenhanced CT demonstrated > 20 Hounsfield Units (HU) for all tumours (median 34 (21-45)), median size 92 mm (20-196), Ki67 17% (1-40%), Weiss score 7 (4-9) and Helsinki score 24 (4-48). ACC was more often found in the left than the right adrenal (p< 0.05). One child had Beckwith-Wiedemann and one a TP53 mutation. In adults, the primary tumour was resected in 88% and 79% received adjuvant mitotane therapy. Median hospital stay was significantly shorter in the laparoscopic vs open surgery group (4 (3-7) vs 8 (5-38) days, respectively; p< 0.001). In 3/4 patients, prolonged remission of >5 to >10 years was achieved after repeated surgery of metastases. Overall 5-yr survival was 67%, and 96% vs 26% for ENSAT stage I-II vs III-IV (p< 0.0001). ENSAT stage and Ki67 predicted survival, type of surgery did not. Mitotane associated with better survival. Conclusions: Contemporary ACC predominantly presents as an incidental imaging finding, characterized by HU>20 on nonenhanced CT but variable tumour size (20-196 mm). Malignancy cannot be ruled out by small tumour size only. The 5-yr survival of 96% in ENSAT stage I-III compares favourably to previous studies
Subject: Adrenocortical carcinoma
incidental findings
mitotane
surgery


Files in this item

Files Size Format View

There are no files associated with this item.

This item appears in the following Collection(s)

Show full item record