Sudden death and life-threatening ventricular arrhythmias in cardiac sarcoidosis and giant cell myocarditis : a nationwide outcome study with aspects of differential diagnosis

Visa fullständig post



Permalänk

http://urn.fi/URN:ISBN:978-951-51-7596-0
Titel: Sudden death and life-threatening ventricular arrhythmias in cardiac sarcoidosis and giant cell myocarditis : a nationwide outcome study with aspects of differential diagnosis
Författare: Ekström, Kaj
Upphovmannens organisation: University of Helsinki, Faculty of Medicine
Doctoral Program in Clinical Research
Helsingin yliopisto, lääketieteellinen tiedekunta
Kliininen tohtoriohjelma
Helsingfors universitet, medicinska fakulteten
Doktorandprogrammet i klinisk forskning
Utgivare: Helsingin yliopisto
Datum: 2021-11-05
Språk: eng
Permanenta länken (URI): http://urn.fi/URN:ISBN:978-951-51-7596-0
http://hdl.handle.net/10138/334619
Nivå: Artikelavhandling
Abstrakt: The aim of this study was to study the role of sudden cardiac death (SCD) and life-threatening ventricular arrhythmias (VA) in cardiac sarcoidosis (CS) and giant cell myocarditis (GCM), and to investigate the clinicopathological relationship between these diseases. CS is the cardiac manifestation of sarcoidosis, a systemic disease of unknown etiology. The hallmark of sarcoidosis is the non-caseating granulomatous inflammation seen in affected organs. GCM is a rare myocardial inflammatory disease characterized by widespread myocardial destruction, eosinophilia, and giant cells in the absence of granulomas. Clinically significant VAs are common in both CS and GCM and sometimes SCD is their first manifestation. For this study, all CS and GCM patients detected both from the national research register and from the cause-of-death register from 1998 until the end of 2015 were included. Additionally, clinically manifest cases of GCM from 1991 to 1998 were included. Hospital charts, autopsy reports, and histological material were reviewed and cardiac magnetic resonance imaging (CMRI) studies for a subpopulation of 59 CS patients were analyzed. The study included 351 cases of CS and 29 cases of GCM. The detection rate of both diseases increased over the study period. Female predominance was seen in both CS and GCM. At the time of presentation, the mean age of CS and GCM patients was 52 and 57 years, respectively. The spectrum of manifestations was similar in both diseases. The most common clinical presentation was atrioventricular block in CS and heart failure in GCM. SCD was the first sign of myocardial disease in 14% of cases in both the CS and GCM cohorts. The role of SCD as the mode of death was substantial in both diseases: it accounted for four out of five fatalities in CS and nearly half in GCM. Over half of the cases originally diagnosed as GCM were converted to CS after reevaluation, most commonly due to missed myocardial granulomas or misclassification as GCM, despite recognition of cardiac or extra-cardiac granulomas. Lifetime symptomatic CS patients with an initial diagnosis of GCM had a better five-year (46%) transplant-free survival compared to “true” GCM patients (27%), but the groups did not differ with regard to cumulative incidence of SCD. The 10-year survival in lifetime-diagnosed CS patients was 87%. Several CMRI parameters were associated with worse transplant-free survival free of VAs. These included higher late gadolinium enhancement extent, lower right ventricular ejection fraction and thinning (< 4mm) of the basal interventricular septum. In GCM, the five-year overall and transplant-free survival rates were 67% and 26%. At least moderate necrosis or fibrosis on myocardial biopsy and elevated N-terminal pro b-type natriuretic peptide were predictive of worse transplant-free survival. The highest risk of life-threatening VAs was seen during the first year after symptom onset. The cumulative incidence of SCD or any life-threatening VA rose to 52% at 12 months after symptom onset and was associated with at least moderate fibrosis on myocardial biopsy and higher cardiac troponin at presentation. In conclusion, SCD and life-threatening VAs have a major role in the clinical course of many CS and GCM patients. Clinically and histopathologically, CS and GCM share many similarities and their differential diagnostics can be challenging.Tutkimuksen tavoitteena oli selvittää sydänperäisen äkkikuoleman ja henkeä uhkaavien kammioperäisten rytmihäiriöiden yleisyyttä sydänsarkoidoosissa ja jättisolumyokardiitissa. Tavoitteena oli myös tutkia näiden sairauksien kliinispatologisia yhtäläisyyksiä. Kliinisesti merkittävät kammioperäiset rytmihäiriöt ovat yleisiä sekä sydänsarkoidoosissa että jättisolumyokardiitissa ja joskus sydänperäinen äkkikuolema on näiden sairauksien ensioire. Tätä tutkimusta varten keräsimme tiedot sydänsarkoidoosi ja jättisolumyokardiittipotilaista vuodesta 1991 vuoden 2015 loppuun. Tietoja kerättiin sekä kansallisesta tutkimusrekisteristä että -kuolinsyyrekisteristä. Tutkimus koostui 351 sydänsarkoidoosi- ja 29 jättisolumyokardiittipotilaasta. Ensioireet olivat samankaltaisia molemmissa tautiryhmissä, mutta eteiskammiokatkos oli yleisin löydös sydänsarkoidoosissa ja sydämen vajaatoiminta jättisolumyokardiitissa. Sekä sydänsarkoidoosi- että jättisolumyokardiitiryhmässä sydänperäinen äkkikuolema oli taudin ensimmäinen oire 14% tapauksista. Äkkikuolema oli kuolinmekanismina neljässä viidestä sydänsarkoidoosin aiheuttamasta kuolemasta ja lähes puolessa jättisolumyokardiitissa. Yli puolet alun perin jättisolumyokardiitiksi diagnosoiduista potilaista paljastui uuden evaluaation jälkeen sydänsarkoidoosiksi. Yleisimmin granuloomia ei oltu tunnistettu alkuperäisessä patologisessa tutkimuksessa tai tunnistamisesta huolimatta tapaus luokiteltiin jättisolumyokardiitiksi. Alun perin jättisolumyokardiitiksi klassifioitujen sydänsarkoidoosipotilaiden 5-vuotisennuste ilman sydänsiirto oli parempi verrattuna jättisolumyokardiittipotilaisiin. Sydänsarkoidoosissa elossaoloennuste elinaikana diagnosoitujen potilaiden osalta 10 vuoden kohdalla oli 87%. Sydämen magneettitutkimuksessa todettava laaja-alainen jälkitehostuma, alentunut oikean kammion ejektiofraktio ja kammioväliseinän ohentuma olivat huonoja ennusmerkkejä. Jättisolumyokardiitissa elossaoloennuste 5 vuoden kohdalla oli 67% ja elossaoloennuste ilman sydänsiirtoa oli 26%. Henkeä uhkaavien kammioperäisten rytmihäiriöiden insidenssi oli korkein ensimmäisen vuoden aikana. Sydänlihasbiopsian löydökset sekä sydämen biomarkkerit taudin alkuvaiheessa olivat merkittäviä ennusteeseen ja rytmihäiriöriskiin assosioituvia tekijöitä. Yhteenvetona, henkeä uhkaavat kammioperäiset rytmihäiriöt ja äkkikuoleman riski muodostavat merkittävän kliinisen ongelman sekä sydänsarkoidoosissa että jättisolumyokardiitissa. Sydänsarkoidoosi ja jättisolumyokardiitti muistuttavat toisiaan sekä kliinisesti että histopatologisesti ja niiden erotusdiagnostiikka voi olla haastavaa.
Subject: lääketiede
Licens: Julkaisu on tekijänoikeussäännösten alainen. Teosta voi lukea ja tulostaa henkilökohtaista käyttöä varten. Käyttö kaupallisiin tarkoituksiin on kielletty.


Filer under denna titel

Totalt antal nerladdningar: Laddar...

Filer Storlek Format Granska
ekström_kaj_dissertation_2021.pdf 13.04Mb PDF Granska/Öppna

Detta dokument registreras i samling:

Visa fullständig post