Proteiinihukkaa aiheuttava suolisairaus lapsipotilailla

Abstract

Proteiinihukkaa aiheuttava suolisairaus (PLE, protein-losing enteropathy) on useaan eri sairauteen liittyvä tila. PLE voi aiheuttaa lapsilla vakavaa hypoalbuminemiaa ja sairaalahoidon tarvetta. Tutkimuksen tavoitteena oli saada tietoa proteiinihukkaa aiheuttavasta suolisairaudesta lapsipotilailla Suomessa. Tutkimuksella haluttiin kartoittaa PLE:n etiologisia tekijöitä, riskitekijöitä, käytettyjä hoitoja ja potilaiden ennustetta. Tutkimus suoritettiin retrospektiivisenä kohorttitutkimuksena ja tiedot kerättiin sairauskertomusmerkinnöistä vuosilta 2004-2019. Potilaita etsittiin diagnoosikoodeilla, jotka todennäköisesti assosioituisivat PLE:hen, sillä PLE:lle ei ole omaa diagnoosikoodia ICD-10-luokituksessa. Kohorttiin valittiin haun tuottamasta aineistosta potilaat, joilla oli sairauskertomustekstien ja laboratoriotulosten perusteella PLE. Kohortista rajattiin ulos tulehduksellista suolistosairautta sairastavat potilaat. PLE-potilaita löytyi 49, joista 71,4 % oli poikia ja 28,6 % tyttöjä. Etiologinen tekijä PLE:n taustalla jäi epäselväksi 30,6 % potilaista. Merkittäviä etiologioita tässä aineistossa olivat ruoka-aineallergian aiheuttama enterokoliitti (8,2 %), eosinofiilinen gastroenteriitti (6,1 %), infektio (12,2 %) ja yksikammioinen sydänsairaus (8,2 %). Riskitekijöistä atopiaa oli 38,8 %:lla ja edeltävä infektio raportoitiin 20,4 %:lta potilaista. Oireista turvotus mainittiin 46,9 %:lla potilaista ja ripuli 53,1 %:lla. Potilaista 61,2 % sai albumiini-infuusioita hoitona PLE:n aiheuttamaan hypoalbuminemiaan. Potilaista 42,9 % sai immunoglobuliinikorvaushoitoa. Kylusdieetti oli hoitomuotona 22,4 %:lla potilaista. Seurannan kesto oli keskimäärin 6 vuotta ja 6 kuukautta (mediaani). Seurannan päätepisteessä potilaista 42,9 % katsottiin parantuneiksi ja 57,1 %:lla PLE joko jatkui tai potilas oli menehtynyt (n=3). Tutkimuksella saaduista tiedoista voi olla hyötyä PLE-potilaiden tunnistamisessa ja sopivien hoitomuotojen kehittämisessä.