Diagnosis and Treatment of Pseudomyxoma Peritonei

Show full item record

Permalink

http://urn.fi/URN:ISBN:978-951-51-0296-6
Title: Diagnosis and Treatment of Pseudomyxoma Peritonei
Author: Järvinen, Petrus
Contributor: University of Helsinki, Faculty of Medicine, Institute of Clinical Medicine
Thesis level: Doctoral dissertation (article-based)
Abstract: Abstract Pseudomyxoma peritonei (PMP) is best treated by surgery. It was formerly treated by serial debulking. The current gold standard is complete cytoreductive surgery (CRS) to be followed by hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC). Improved survival figures for patients treated by CRS and HIPEC combined have been reported recently. The aim of this PhD research was to evaluate (I) the outcome of patients treated by serial debulking in Helsinki University Central Hospital, (II) investigate the clinical manifestation of the disease, (III) assess the feasibility of CRS and HIPEC modality in combination, and (IV) compare results of serial debulking and CRS with HIPEC in patients with PMP. The surgical data and the survival outcome of 33 patients that were treated by serial debulking were analyzed in study I. The symptoms and signs of 82 patients with PMP were investigated in study II. Study III included 90 patients, who were evaluated in our facility and then given HIPEC when practicable. The characteristics that were associated with technically successful administration of HIPEC were analysed. The outcome of 87 patients treated in the HIPEC era was compared with those treated before the HIPEC era in study IV. The 5-year and 10-year overall survival (OS) rates were 67% and 31%. Four patients (12%) presented with no apparent evidence of disease at the completion of follow-up (I). The most common symptom of PMP was abdominal pain in 23% of the cases (II). Of 53 women, 26 (49%) underwent their initial operations because of presumed ovarian tumour. Of 29 men, 13 (45%) underwent their initial operations with a suspicion of PMP. Of the 90 patients assessed, 56 (62%) were feasible for HIPEC (III). Low-grade tumour (P=0.013), age under 65 (P=0.004), and serum CEA under 5.0µg/L (P=0.003) were associated with successful administration of HIPEC. The 5-year OS rates were 69% for the HIPEC era and 67% for the debulking era (IV). The proportion of patients who presented with no evidence of disease was higher for the HIPEC-era group than for the debulking-era group (54% vs. 24%). Patients who were treated by CRS and HIPEC combined managed well, but it is unfeasible to deliver HIPEC to every patient. A comparison of the 5-year OS rates of HIPEC era with those of the debulking era showed them to be approximately equal, when the whole patient population was included for the comparison. The natural progression of PMP is slow and thus the survival difference may only become apparent in follow-up periods in excess of 5-years. The proportion of patients who had undergone curative treatment may be higher in the HIPEC era.Uusi hoitokäytäntö on mullistanut vatsaontelon limakasvaimen hoidon Vatsakalvon pseudomyksooma on hyvin harvinainen kasvaintauti. Aiemmin tautia on hoidettu toistetuilla leikkauksilla, mutta nykyään pyritään poistamaan kasvain yhdellä leikkauksella äärimmäisen tarkasti. Onnistuneen poiston jälkeen potilaille annetaan solunsalpaajahoito jo leikkauksen aikana. Väitöstutkimukseni mukaan hoidon onnistuessa yhdeksän kymmenestä leikkauspotilaasta on elossa viiden vuoden kuluttua. Tauti saa alkunsa lähes poikkeuksetta umpilisäkkeen limakalvon soluista, jotka leviävät umpilisäkkeen ulkopuolelle vatsaontelon pintaa pitkin. Kasvainsolut jatkavat lisääntymistä ja limantuotantoa vatsaontelossa ja leviävät vähitellen eri sisäelinten pinnoille. Taudin edetessä koko vatsaontelo täyttyy limansekaisesta kasvainmateriaalista, ja vatsaa pullistuu jo näkyvästi ulospäin. Ilman hoitoa sisäelinten toiminta häiriintyy kasvainmassan vaikutuksesta. Lopulta tauti johtaa kuolemaan. Tautia on perinteisesti hoidettu toistuvilla leikkauksilla. Usein kasvainmassaa on kuitenkin jäänyt vatsaonteloon ja jonkin ajan kuluttua uusi leikkaus on jälleen ollut edessä. Lopulta leikkaushoito ei enää ole ollut mahdollista tai turvallista. Taudin hitaan etenemisen takia perinteisilläkin leikkauksilla hoidettujen potilaiden lyhytaikainen ennuste on kohtalaisen hyvä. Uusi hoitokäytäntö on mullistanut pseudomyksooman hoidon. Nykyään pyritään erittäin tarkkaan leikkaukseen, jossa kaikki kasvainkudos pyritään poistamaan jo ensimmäisellä yrityksellä. Tarvittaessa elinpoistoja tehdään runsaasti. Merkittävimpänä uutena asiana poistetaan koko vatsakalvo, joka verhoaa normaalisti vatsaontelon seinämää. Jos koko vatsaontelo saadaan puhdistettua kasvainmassasta, lämmitetty solunsalpaajaliuos annostellaan leikkauksen aikana vatsaonteloon (HIPEC, Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy). Vaikka uusi hoitokäytäntö on otettu laajalti käyttöön pseudomyksooman hoidossa maailmalla, se ei sovellu käytettäväksi kaikille potilaille. Täydelliseen kasvainmassan poistoon pyrkivä leikkaus on erittäin raskas kirurginen toimenpide. Leikkaukseen liittyy korkea komplikaatio- ja kuolleisuusriski. Potilaan muut sairaudet voivat estää toimenpiteen turvallisen suorittamisen. Esimerkiksi vakavat sydän- ja keuhkosairaudet voivat olla esteitä. Uusi hoito on kallis yhteiskunnalle ja kuluttaa terveydenhuollon voimavaroja. Vertaan väitöskirjassani hoidon tuloksia uuden ja vanhan hoidon aikakaudella ja arvioin, kenelle uusi hoito ylipäätään sopii. Lyhytaikaisen seurannan jälkeen uuden ja vanhan hoidon tuloksissa ei ole eroa, kun kaikki tautiin sairastuneet otetaan mukaan vertailuun. Viiden vuoden seurannan jälkeen 67 prosenttia vanhan hoidon aikakaudella hoidetuista on elossa. Vastaavasti 69 prosenttia uuden hoitomuodon aikakaudella hoidetuista on elossa. Löydös selittyy etenkin sillä, että hoitoa ei voida antaa kaikille pseudomyksoomaan sairastuneille. Väitöskirjatutkimuksen potilaista 62 prosenttia soveltuu HIPEC-hoitoon ja loput on hoidettu perinteisellä tavalla. Kuitenkin sellaisista potilaista, joille on annettu uusi hoitomuoto, 93 prosenttia on elossa viiden vuoden seurannan jälkeen. Lisäksi sellaisten potilaiden osuus, joilla ei seurannan jälkeen havaita tautia uuden hoidon aikakaudella, on suurempi (54 %) kuin vanhan hoidon aikakaudella (24 %). Tutkimuksen perusteella voidaan todeta, että potilaat hyötyvät uudesta hoidosta. Kaikille se ei valitettavasti sovi. Heitä hoidetaan edelleen perinteisellä tavalla. Vasta pidempi seuranta-aika osoittaa uuden hoidon lopullisen tehon.
URI: URN:ISBN:978-951-51-0296-6
http://hdl.handle.net/10138/136287
Date: 2014-11-21
Subject: gastroenterologinen kirurgia
Rights: This publication is copyrighted. You may download, display and print it for Your own personal use. Commercial use is prohibited.


Files in this item

Total number of downloads: Loading...

Files Size Format View
Diagnosi.pdf 4.102Mb PDF View/Open

This item appears in the following Collection(s)

Show full item record