Cardiac Sarcoidosis and Giant Cell Myocarditis in Finland

Näytä kaikki kuvailutiedot

Permalink

http://urn.fi/URN:ISBN:978-951-51-1769-4
Julkaisun nimi: Cardiac Sarcoidosis and Giant Cell Myocarditis in Finland
Tekijä: Kandolin, Riina
Muu tekijä: Helsingin yliopisto, lääketieteellinen tiedekunta, kliininen laitos
Opinnäytteen taso: Väitöskirja (artikkeli)
Kuuluu julkaisusarjaan: Terveyden tutkimuksen tutkijakoulun väitöskirjasarja - URN:ISSN:2342-317X
Tiivistelmä: Cardiac sarcoidosis (CS) and giant cell myocarditis (GCM) are underdiagnosed inflammatory myocardial diseases. Sarcoidosis is a systemic disease characterized by granuloma formation and subsequent tissue scarring in various organs, most commonly in the lungs. In majority of cases, lung sarcoidosis is a self-limiting disease whereas cardiac involvement carries a poorer prognosis due to heart failure and malignant arrhythmias. GCM is a rare, frequently fatal myocardial disease designated by widespread myocardial inflammation and necrosis. Prior data concerning epidemiology, outcome with contemporary treatment and ICDs, and the effect of novel diagnostic methods is scarce and I set out to study these questions. All cases with histologically confirmed CS and GCM in Finland between 1988 and 2014 were identified and analyzed. A marked increase in the detection rate of CS over the last 26 years was found. In the era of modern diagnostic imaging and increased awareness, the annual detection rate of CS is over 50 times higher than before. CS most commonly manifests with atrioventricular block (AV-block). What is more, CS and GCM together explain 25% of initially idiopathic 2nd to 3rd degree AV-blocks in adults aged 18-55 years. Other principal manifestations of CS are heart failure and ventricular arrhythmias. Two thirds of patients with CS present without prior diagnosis of sarcoidosis, an entity called clinically isolated CS. The mean age of CS patients was 51 years and two thirds were female. The diagnosis was based on endomyocardial biopsy (EMB) in 50% of cases and on extracardiac biopsy combined with cardiac imaging findings (cardiac magnetic resonance (CMR) or positron emission tomography (PET)) in 50% cases. Single EMB session had a sensitivity of approximately 30% in detecting CS, but repeated biopsies or taking histologic samples from mediastinal lymph nodes markedly improved the diagnostic yield. In majority of cases, CS is a slowly progressive cardiomyopathy. With up-to-date diagnostic methods and treatment, 99% of patients were alive without cardiac death or transplantation at 1 year and 91% after 10 years from symptom onset. The most common presentations in GCM patients were heart failure and AV-block. Moreover, ventricular arrhythmias were common with two third of patients experiencing sustained ventricular tachycardia or ventricular fibrillation during the disease course. With current diagnostic methods and therapy with a combination of immunosuppressants, the transplant free survival was 69% at 1 year and 52% at 5 years. In conclusion, the detection rate of CS and GCM in Finland is increasing and the prognosis with contemporary diagnostic and therapeutic methods seems better than previously reported.Tutkimuksen tavoitteena oli selvittää sydänsarkoidoosin ja jättisolumyokardiitin (JSM) taudinkulkua sekä niiden yleisyyttä Suomessa. Sydänsarkoidoosi ja JSM ovat alidiagnosoituja sydänlihaksen tulehduksellisia sairauksia. Sarkoidoosi on monielinsairaus, jossa tyypillisimmin keuhkoihin muodostuu tulehdussolukertymiä. Keuhkosarkoidoosin ennuste on yleensä hyvä, sitä vastoin tulehdussolukertymien ilmaantuminen sydämeen voi johtaa vakaviin rytmihäiriöihin ja sydämen vajaatoimintaan. JSM on usein nopeasti etenevä sairaus, jossa autoimmuunimekanismilla syntynyt tulehdus aiheuttaa sydänlihaksen kuoliota. Tässä tutkimuksessa keräsin ja analysoin yhdessä kansallisen tutkijaryhmän kanssa Suomessa vuosina 1988-2014 todetut sydänsarkoidoosi ja JSM tapaukset. Yksi tutkimuksen päätuloksista oli se, että todettujen sydänsarkoidoositapausten määrä on voimakkaassa kasvussa. Tutkimusjakson aikana todetun sydänsarkoidoosin ilmaantuvuus kasvoi yli 50 kertaiseksi. Sydämen sähköinen johtumishäiriö on sydänsarkoidoosin tavallisin ensioire. Sydänsarkoidoosi ja JSM yhdessä selittävät neljänneksen 18-55-vuotiaiden aikuisten alun perin syyltään tuntemattomista eteiskammiokatkosista. Sydänsarkoidoosi potilaiden keski-ikä oli 51 vuotta ja heistä 2/3 oli naisia. Sydänsarkoidoosi diagnosoidaan joko sydänlihaskoepalasta tai kun muusta kudoksesta todetaan sarkoidoosi ja sydämen magneettikuvaus tai positroniemissiotomografia sopivat sydänsarkoidoosiin. Johtuen mikroskooppisen pienten tulehdussolukertymien läiskittäisestä jakautumisesta sydänlihaksessa, on yksittäisen sydänlihaskoepalan herkkyys sydänsarkoidoosin havaitsemisessa vain noin 30%. Näytteenotto välikarsinan imusolmukkeista parantaa huomattavasti diagnostiikan osuvuutta. Yleensä sydänsarkoidoosi on hitaasti etenevä sairaus. Nykyhoidolla vuoden kuluttua oireiden alusta oli elossa ilman sydämensiirtoa 99% ja 10 vuoden kuluttua 91% potilaista. JSM:ssa eteiskammiojohtumisen häiriöt ja sydämen vajaatoiminta olivat yhtä yleisiä ensioireita. Varallisia rytmihäiriöitä ilmeni seurannassa valtaosalla. Nykyisen yhdistelmä immunosuppressiohoidon aikakaudella kaikista JSM potilaista vuoden kuluttua oireiden alusta oli elossa ilman sydämensiirtoa 69% ja 5 vuoden kuluttua 52%. Yhteenvetona todetaan, että sydänsarkoidoosin ja JSM:n määrä Suomessa on kasvussa ja niiden ennuste nykyisten tutkimus- ja hoitomenetelmien aikana näyttää aiempaa suotuisammalta.
URI: URN:ISBN:978-951-51-1769-4
http://hdl.handle.net/10138/158270
Päiväys: 2015-12-11
Avainsanat: lääketiede
Tekijänoikeustiedot: Julkaisu on tekijänoikeussäännösten alainen. Teosta voi lukea ja tulostaa henkilökohtaista käyttöä varten. Käyttö kaupallisiin tarkoituksiin on kielletty.


Tiedostot

Latausmäärä yhteensä: Ladataan...

Tiedosto(t) Koko Formaatti Näytä
cardiacs.pdf 3.789MB PDF Avaa tiedosto

Viite kuuluu kokoelmiin:

Näytä kaikki kuvailutiedot