Cardiovascular Magnetic Resonance Evaluation and Risk Stratification of Myocardial Diseases

Show full item record



Permalink

http://urn.fi/URN:ISBN:978-951-51-4461-4
Title: Cardiovascular Magnetic Resonance Evaluation and Risk Stratification of Myocardial Diseases
Author: Pöyhönen, Pauli
Contributor organization: University of Helsinki, Faculty of Medicine, Department of Cardiology
Helsinki University Hospital, Heart and Lung Center
Helsingin yliopisto, lääketieteellinen tiedekunta
Helsingfors universitet, medicinska fakulteten
Date: 2018-10-26
Language: eng
ISBN: 978-951-51-4460-7
URI: http://hdl.handle.net/10138/243414
http://urn.fi/URN:ISBN:978-951-51-4461-4
Thesis level: Doctoral dissertation (article-based)
Abstract: Advanced cardiovascular magnetic resonance (CMR) may provide information of the myocardium beyond conventional imaging. The present thesis was designed to assess whether myocardial tissue characterization by CMR improves the diagnostic and prognostic evaluation of non-ischemic cardiomyopathies (NICMs) (studies I-III) and ischemic heart disease (IV). The specific objectives were (I) to evaluate the prognostic value of late gadolinium enhancement (LGE) and wall motion abnormality index (WMAi) compared to traditional risk factors in suspected NICM; (II) to assess the clinical and imaging predictors of severe cardiac inflammation, i.e. cardiac sarcoidosis (CS) or giant cell myocarditis (GCM); (III) to define the imaging characteristics of PRKAG2, a unique glycogen storage cardiomyopathy, which have not been systematically reported by CMR; (IV) to evaluate the nature of left ventricular (LV) remodeling by repeated CMR after revascularized myocardial infarction (MI), with specific attention to non-transmural infarcts. In studies (I-II), a retrospective cohort of 86 consecutive patients referred for CMR due to suspected NICM was identified. Patients with ischemic heart disease were excluded. CMR images were analysed for LGE and WMAi. Patients were followed-up for (I) major adverse cardiac events (MACEs) and (II) final diagnoses. In study (III), CMR and genetic testing were performed in two families harboring PRKAG2 mutations. In study (IV), altogether 41 patients underwent prospectively repeated CMR during the recovery phase (7 – 30 days), and the chronic infarct phase (≥ 6 months), after the first revascularized MI. Transmural MI was defined as ≥75% enhancement in at least one myocardial segment. We found that (I) in suspected NICM, LGE gives additional prognostic information compared to left ventricular ejection fraction (LVEF) and sustained ventricular tachycardia, while the absence of WMAi may give prognostic information beyond normal LVEF. The cumulative event ratio after three years was 4% in patients without LGE, 26% with LGE, and 43% with LGE ≥17% of LV muscle volume. Patients without WMAi did not experience MACEs. In study (II), LGE extent and sustained ventricular tachycardia predicted independently CS or GCM. Especially, multifocal LGE was useful in identifying severe cardiac inflammation, with 52-fold unadjusted odds ratio. In study (III), altogether six individuals had a PRKAG2 mutation: five with a known R302Q mutation (family 1), and one with a novel H344P mutation (family 2). We found that PRKAG2 cardiomyopathy may present with eccentric distribution of left ventricular hypertrophy, involving focal mid-infero-lateral pattern in the early disease stage, and more diffuse pattern but focusing on interventricular septum in advanced cases. We also found that in patients at earlier stages of disease, T1 values may be reduced, while in the advanced disease stage T1 mapping may result in higher values caused by fibrosis. In study (IV), we found that peak CK-MB has a strong association with chronic scar size and WMAi after revascularized non-transmural MI. Moreover, considerable infarct resorption happened after the first-month recovery phase, and LV mass resorption was related to age, being more common in younger patients. In conclusion, extensive amount of LGE should be considered as a sign of poor prognosis in NICM, even though the final diagnosis is uncertain. LGE, especially multifocally distributed, is useful in identification of severe cardiac inflammation. CMR is a valuable tool in detecting diffuse and focal myocardial abnormalities in PRKAG2 cardiomyopathy. Peak CK-MB provides robust estimation of infarct size and predicts chronic LV function after revascularized MI.Sydämen magneettikuvaus (MK) voi paljastaa sydänlihaksen sisäisestä rakenteesta tietoa, jota aikaisemmin ei ole saatu. Tämän väitöskirjan tarkoitus oli selvittää parantaako sydänlihaksen karakterisointi MK:lla sydänlihassairauksien (tutkimukset I-III) ja sepelvaltimotautiin liittyvän sydäntaudin (IV) diagnostiikkaa ja ennusteellista arviota. Selvitimme (I) varjoainetehosteisen MK:n sydänlihaksen jälkitehostuman ja seinämän liikehäiriöiden ennusteellista merkitystä epäillyssä sydänlihassairaudessa verrattuna perinteisiin riskitekijöihin. Etsimme (II) kliinisiä tekijöitä ja MK-löydöksiä, jotka ennustavat vakavaa tulehduksellista sydänsairautta, ts. sydänsairkoidoosia tai jättisolumyokardiittia. Tutkimme (III) PRKAG2-kardiomyopatian, ainutlaatuisen perinnöllisen sydänlihaksen glykogeenikertymäsairauden, MK-löydöksiä, joita ei ole aiemmin systemaattisesti raportoitu. Selvitimme (IV) toistetun MK:n avulla sydämen vasemman kammion muovautumista revaskularisaatiolla (verenkierron palautuksella) hoidetun sydäninfarktin jälkeen, kiinnittäen huomiota etenkin pienempiin infarkteihin, jotka eivät ulotu sydämen seinämän läpi. Havaitsimme että (I) epäillyssä sydänlihassairaudessa jälkitehostuma antaa ennusteellista lisäarvoa verrattuna vasemman kammion ejektiofraktioon (kokonaissupistumiseen) tai pitkittyneeseen kammiotakykardiaan (rytmihäiriöön), ja että paikallisten seinämäliikehäiriöiden puuttuminen saattaa tarjota ennusteellista tietoa myös potilailla joilla ejektiofraktio on normaali. Sydäntapahtumien kumulatiivinen riski kolmen vuoden seurannan jälkeen oli 4% potilailla joilla ei ollut jälkitehostumia, 26% joilla oli jälkitehostuma, ja 43% joilla oli vasemman kammion lihastilavuudesta ≥17% jälkitehostuma. Potilailla, joilla ei ollut paikallisia liikehäiriöitä, ei ollut sydäntapahtumia seurannassa. Tutkimuksessa (II) jälkitehostumien laajuus ja pitkittynyt kammiotakykardia ennustivat itsenäisesti sydänsarkoidoosia tai jättisolumyokardiittia. Erityisesti läiskittäinen jälkitehostuma oli hyödyllinen vakavan sydäntulehduksen tunnistamisessa, lisäten sairauden riskiä 52-kertaiseksi. Tutkimuksessa (III) kuudella henkilöllä oli PRKAG2-mutaatio, joista viisi olivat tunnettuja R302Q-mutaatiota (suku 1) ja yksi uusi H344P-mutaatio (suku 2). Havaitsimme että PRKAG2-kardiomyopatiassa vasemman kammion paksuuntuminen voi olla jakaumaltaan epäkeskinen, ollen paikallinen ala-sivu-seinämässä taudin varhaisessa vaiheessa ja laaja-alaisempi myöhemmässä vaiheessa. Taudin varhaisessa vaiheessa T1-relaksaatioajat olivat alentuneet, kun taas pidemmälle edenneessä taudissa T1-arvot olivat kohonneet, sopien fibroosiin. Tutkimuksessa (IV) osoitimme että CK-MB:n huippuarvolla on vahva yhteys myöhäiseen infarktiarven kokoon ja paikallisiin seinämäliikehäiriöihin revaskularisoidun sydäninfarktin jälkeen, myös potilailla joilla arpi ei ulotu seinämän läpi. Lisäksi havaitsimme että huomattavaa infarktiarven kutistumista tapahtuu ensimmäisen kuukauden toipumisvaiheen jälkeen, sekä sydänlihasmassan pienentymistä joka liittyi ikään, ollen suurempaa nuoremmilla potilailla. Tutkimuksen johtopäätöksenä voidaan todeta että laaja sydänlihaksen jälkitehostuma magneettikuvassa pitäisi tulkita huonon ennusteen merkkinä sydänlihassairaudessa, vaikka lopullinen diagnoosi on avoin. Jälkitehostuma, etenkin läiskittäinen, on hyödyllinen vakavan sydäntulehduksen tunnistamisessa. Magneettikuvaus on arvokas menetelmä sydänlihaksen laaja-alaisten ja paikallisten poikkeavuuksien havaitsemisessa PRKAG2-kardiomyopatiassa. CK-MB:n huippuarvo on hyvä mittari infarktin koosta ja myöhemmästä vasemman kammion toiminnasta revaskularisoidun sydäninfarktin jälkeen.
Rights: Julkaisu on tekijänoikeussäännösten alainen. Teosta voi lukea ja tulostaa henkilökohtaista käyttöä varten. Käyttö kaupallisiin tarkoituksiin on kielletty.


Files in this item

Total number of downloads: Loading...

Files Size Format View
Cardiova.pdf 2.479Mb PDF View/Open

This item appears in the following Collection(s)

Show full item record