Medulloblastoma : treatment and survival in HUS- area

Abstract

Medulloblastom (MB) är den vanligaste maligna hjärtumören inom pediatrin och omfattar 63% av intrakraniella embryonala tumörer hos barn. Insidensnivån ligger globalt kring 0.7 fall per 100 000 invånare och medianåldern för diagnosen är 6 år. Tumören ligger i den bakre skallgropen och kan potentiellt spridas leptomeningealt. Vården är en kombination av kirurgi, intrakraniell bestrålning och cytostatikavård. Prognosen varierar enligt kliniska och molekylära riskgruppen, men den totala 5- års överlevnaden ligger kring 70-80%. Symptomen vid diagnos är icke-specifika och inkluderar bl.a. illamående, motorisk klumpighet och andra neurologiska fynd. Diagnosen ställs m.h.a. magnetröntgen (MRI) samt molekylära och histologiska prov. Denna studie kartlägger överlevnaden av patienter vårdade inom HUS-området mellan åren 2000 och 2020. Materialet utgjordes av 32 patienter som indelades i två riskgrupper enligt s.k. Chang’s kriterier. Datainsamlingen gjordes rakt från patientjournaler. Överlevnaden jämfördes mellan grupperna och analyserades m.h.a Kaplan-Meier metoden på SPSS. Av 32 patienter var 19 indelade i standard risk- gruppen (SR) och 13 i gruppen med sämre prognos, d.v.s high risk- gruppen (HR). 5-årsöverlevnaden i SR- gruppen var 84.6% och i HR- gruppen 61.5%. 5-årsöverlevnaden för hela kohorten blev 73.9%. Undersökningen påvisar att överlevnaden förblir sämre i den högre riskgruppen och hos patienter med subtotal kirurgisk resektion. Därutöver ser vi att överlevnaden inom båda grupperna ligger på internationell nivå och att SR-gruppen dessutom har en gynnsammare överlevnad inom HUS-området jämförelsevis med internationella resultat.